肺静脈狭窄症の経過

この記事は沖縄の離島西表島でアクティビティーツアーショップを経営しながら双子の子育てに奮闘する家族の記録を残した物です。西表島に移住を考えてる方や、子育てに悩みを抱えてる方、病気の子供を支える親御さん達に何かヒントになるような情報を提供できたらと思い書いています。今回は一年ぶりにカテーテル検査をした時の話です。

一年ぶりにカテーテル検査へ

２月のツアーを全て終えて、２月２７日にいよいよミナトの一年ぶりのカテーテル検査をしに大阪の母子医療センターに行きました。いつも通り前泊で母子医療センターにあるファミリーハウスに宿泊。一人一泊1.500円で泊まれるので非常にありがたいです。

天気の良い日は半袖で過ごせる暖かく多湿な西表島からの大阪は流石に寒く、乾燥しているのがよくわかりました。

大阪に着くと長旅と疲れと乾燥のせいなのかミナトもカイトも咳が出てきて、風邪っぽい症状が出始めました。

風邪をひくとカテーテル検査ができなくなるので心配です。

カテーテル検査当日の朝もミナトの熱は37℃以上あり検査のギリギリまで主治医の先生と悩みましたが、
延期となるとまた西表島からわざわざきてもらうのも大変なのでリスクは上がりますが検査をやりましょうという結論になりました。

この時はまだこの後大変なことになるとはお思ってもいませんでした‥‥。

気管支ファイバーとアデノイド検査

カテーテル検査のついでに挿管している時にしかできない気管支ファイバー検査とアデノイド（鼻の奥にあるできもの）検査もしてもらいました。
検査の結果は気管支軟化症（気管支が狭くなる病気）はかなり良くなっていて
２年前に搬送された時よりははるかに良いと言われました。

問題はアデノイドでこれはかなり大きくなっていて、ミナトは風邪をひいて鼻をやられると、イビキが凄く、
無呼吸症候群のような症状も出ていました。

結果８割、９割のアデノイドが鼻の穴を塞いでいたようで、さらに大きくなる可能性もあるので
直ぐに手術で除去した方が良いという話になり最短で２日後の３月３日に手術が決まりました。

ウイルスの恐怖

カテーテル検査が終わりいつも通りICUにミナトは入りましたが、なかなか抜管をすることができませんでした。
早い時はその日のうちに抜管できます。

術後は風邪の影響が強く出始め、鼻水や分泌物も多いため検査した結果
【RS、アデノウィルス、ライノウィルス、】と３つの風邪ウィルスに
やられていました。

この経過から３日の手術はリスクが高すぎるためキャンセルになりました。

同時にカイトも同じような風邪で、咳が酷く、１日、２日とクループ（喉がケンケンと鳴る）
も出て緊急に行く事にまでなりました。

幸い病院内のファミリハウスに滞在しているので直ぐに対処してもらえて本当によかったです。

この状況に島でなったと考えるとかなり恐ろしいです‥。

親としての反省点

風邪を完全に防ぐのは難しいですが、感染対策の徹底が重要だと感じました。
コロナもだいぶ落ち着き、世間はマスク着用も個人の判断に
委ねるような流れるになってきたのでその雰囲気に流され僕もだいぶ気が緩み始めてしまっていました。
難病の子供を持つ親としての自覚が足りなかった気がします。
ミナトのような肺や心臓に疾患がある子供はコロナだけではなく、RSや風邪のウイルスでも重篤にまで追い込まれる可能性があるので常に注意しなければならないと感じました。

特に大阪の病院に検査に行く前や、飛行機に乗って里帰りや県外に行く場合は特に注意しなければなりません。
今回の反省を踏まえて気を引き締めて行きたいと思います。

また今回のような風邪の症状が出た場合は無理な検査をしない方が良いと感じました。
進行性のものでやむ終えない治療の場合は仕方ないですが、検査のためにリスクをおかすことではないと思いました。

やはり西表島から来ているという、金銭的な問題や、予定通りに帰りたいという時間の問題から
冷静な判断ができなくなってしまいがちなのでここは今後気を付けていきたいです。

特に金銭的な問題は辛いので今度検査などに行くときは余裕を持って行けるように頑張りたいと思います。

肺静脈狭窄症について

肺静脈狭窄症とは肺静脈が狭窄または閉鎖してしまう病気で、４本の肺静脈のうちの３本以上
狭窄または閉鎖してしまうと非常に予後不良と言われています。

先天性の場合は原因が不明で多くは総肺静脈還流異常症の合併などでおこります。

症状としては多呼吸、チアノーゼ、呼吸困難、体重増加不慮、肺高血圧などが見られます。

肺静脈狭窄が１本〜２本に限定すれば、多呼吸などの症状は軽いことが多いみたいです。

治療方法としてはカテーテル治療、（バルーン拡大術、又はステント拡大術）
か外科手術になりますが、再狭窄の頻度は高いです。

効果的な治療方法や薬などはまだ確率されておらず患者さんの数は全国で１００名程度と言われています。

カテーテル治療や検査は難しく専門医がいる病院にいくのが望ましい。

ミナトの肺静脈狭窄の現状

ミナトは一度の外科手術と9回にも及ぶカテーテル検査と治療の末、再狭窄を繰り返し、肺静脈の４本のうち上２本が閉塞してしまいました。
現状、下の２本の肺静脈でなんとか保っている状態です。それに伴い呼吸不全、肺高血圧を合併していて
常に鼻から酸素を1ℓ流しながら生活しています。

ですが酸素があれば発達の差はあるにしろカイトと変わらないくらい元気に生活することが出来ています。

今後の不安について

現在では下の２本の肺静脈が元気に流れているので、この２本は絶対に狭窄しないことがミナトが今後生きるうえで重要になってきます。ここが狭窄するような事態になればかなり追い込まれることになるので不安は消える事はありません。願わくば一生狭窄する事なく元気に過ごしてくれることを願っています。

また肺静脈が２本閉塞していることにより肺が完全には機能していない状態なので風邪や肺炎などをこじらせてしまうと症状一気に重篤になり、場合によっては亡くなってしまうケースもあるみたいなので、特にインフルエンザやコロナなどは注意しなければなりません。

しかし子供に風邪を引かさないようにするのは無理に近いので常に不安は付き纏います。
年の近い子供達や色んな方々と触れ合い遊びなどを通して成長していってもらいたいですが、
常に風邪を引かせられないというジレンマと戦わなければなりません。

難しい問題ですが実際に何度が風邪をひいたりしていますが、なんとか乗り越えているので、このまま重篤になることなく育っていくことを願っています。

３ヶ月に一回の定期検査

現在ミナトは３ヶ月に一回定期的に大阪の母子医療センターに通っています。
９月、１２月の検査ではレントゲンやエコー検査を行いました。
今の所、特に変わりはなく、よくも悪くもなっていないという見解でした。

次は３月にまたカテーテル検査があるので不安です。ミナトは色んなことが
分かり初めているので、麻酔をしたりICUに入ったりするのがかなりの精神的負担に
なりそうです。

ここはしっかりケアしていきたいと思います。

次のカテーテル検査でまた今後の流れも決まってくるので良くなってることを願っています。

親としての願い

先天性肺静脈狭窄は難病指定にされていて、未だ原因不明のことも多く
効果的な治療も確立されていません。狭窄を止める効果的な薬もない
のが現状です。

ミナトは狭窄を止めるために手術やカテーテル治療を頑張ってくれましたが結果的には
上の２本の静脈が閉じてしまいました。しかしやはり親としては悔しいです。
この閉じてしまった肺静脈を治す方法はないのだろうか？
まだ元気な下の２本の狭窄を確実に止める方法はないのだろうか？

願わくば１日も早く効果的な治療方法や薬が開発されることを願っています。

最後に

僕はミナトの病気のことは隠すことなく発信しています。色々意見はあるかもしれませんが、
毎日外出するときは常に酸素を背負ってるので病気のことを隠すことは無理です。

それよりも病気のことを深く知ってもらってより周りの方に理解してもらった方がミナト自身も
家族も生きやすいのではないかと思っています。

なので定期的に情報や病気の現状などを発信しています。どうか暖かく見守って頂けたら幸いです。

父