肺静脈狭窄症の経過

この記事は沖縄の離島西表島でアクティビティーツアーショップを経営しながら双子の子育てに奮闘する家族の記録を残した物です。西表島に移住を考えてる方や、子育てに悩みを抱えてる方、病気の子供を支える親御さん達に何かヒントになるような情報を提供できたらと思い書いています。今回は肺静脈狭窄について書きたいと思います。

肺静脈狭窄症について

肺静脈狭窄症とは肺静脈が狭窄または閉鎖してしまう病気で、４本の肺静脈のうちの３本以上
狭窄または閉鎖してしまうと非常に予後不良と言われています。

先天性の場合は原因が不明で多くは総肺静脈還流異常症の合併などでおこります。

症状としては多呼吸、チアノーゼ、呼吸困難、体重増加不慮、肺高血圧などが見られます。

肺静脈狭窄が１本〜２本に限定すれば、多呼吸などの症状は軽いことが多いみたいです。

治療方法としてはカテーテル治療、（バルーン拡大術、又はステント拡大術）
か外科手術になりますが、再狭窄の頻度は高いです。

効果的な治療方法や薬などはまだ確率されておらず患者さんの数は全国で１００名程度と言われています。

カテーテル治療や検査は難しく専門医がいる病院にいくのが望ましい。

ミナトの肺静脈狭窄の現状

ミナトは一度の外科手術と9回にも及ぶカテーテル検査と治療の末、再狭窄を繰り返し、肺静脈の４本のうち上２本が閉塞してしまいました。
現状、下の２本の肺静脈でなんとか保っている状態です。それに伴い呼吸不全、肺高血圧を合併していて
常に鼻から酸素を1ℓ流しながら生活しています。

ですが酸素があれば発達の差はあるにしろカイトと変わらないくらい元気に生活することが出来ています。

今後の不安について

現在では下の２本の肺静脈が元気に流れているので、この２本は絶対に狭窄しないことがミナトが今後生きるうえで重要になってきます。ここが狭窄するような事態になればかなり追い込まれることになるので不安は消える事はありません。願わくば一生狭窄する事なく元気に過ごしてくれることを願っています。

また肺静脈が２本閉塞していることにより肺が完全には機能していない状態なので風邪や肺炎などをこじらせてしまうと症状一気に重篤になり、場合によっては亡くなってしまうケースもあるみたいなので、特にインフルエンザやコロナなどは注意しなければなりません。

しかし子供に風邪を引かさないようにするのは無理に近いので常に不安は付き纏います。
年の近い子供達や色んな方々と触れ合い遊びなどを通して成長していってもらいたいですが、
常に風邪を引かせられないというジレンマと戦わなければなりません。

難しい問題ですが実際に何度が風邪をひいたりしていますが、なんとか乗り越えているので、このまま重篤になることなく育っていくことを願っています。

３ヶ月に一回の定期検査

現在ミナトは３ヶ月に一回定期的に大阪の母子医療センターに通っています。
９月、１２月の検査ではレントゲンやエコー検査を行いました。
今の所、特に変わりはなく、よくも悪くもなっていないという見解でした。

次は３月にまたカテーテル検査があるので不安です。ミナトは色んなことが
分かり初めているので、麻酔をしたりICUに入ったりするのがかなりの精神的負担に
なりそうです。

ここはしっかりケアしていきたいと思います。

次のカテーテル検査でまた今後の流れも決まってくるので良くなってることを願っています。

親としての願い

先天性肺静脈狭窄は難病指定にされていて、未だ原因不明のことも多く
効果的な治療も確立されていません。狭窄を止める効果的な薬もない
のが現状です。

ミナトは狭窄を止めるために手術やカテーテル治療を頑張ってくれましたが結果的には
上の２本の静脈が閉じてしまいました。しかしやはり親としては悔しいです。
この閉じてしまった肺静脈を治す方法はないのだろうか？
まだ元気な下の２本の狭窄を確実に止める方法はないのだろうか？

願わくば１日も早く効果的な治療方法や薬が開発されることを願っています。

最後に

僕はミナトの病気のことは隠すことなく発信しています。色々意見はあるかもしれませんが、
毎日外出するときは常に酸素を背負ってるので病気のことを隠すことは無理です。

それよりも病気のことを深く知ってもらってより周りの方に理解してもらった方がミナト自身も
家族も生きやすいのではないかと思っています。

なので定期的に情報や病気の現状などを発信しています。どうか暖かく見守って頂けたら幸いです。

父